Successful treatment of Stewart-Treves syndrome with liposomal doxorubicinErfolgreiche Therapie eines Stewart-Treves-Syndroms mit liposomal verkapseltem Doxorubicin

The Stewart-Treves syndrome (STS) is a lymphedema-associated angiosarcoma which usually develops in female patients after mastectomy and axillary lymph node dissection. A 55-year old woman developed STS in her lymphedematous left arm seven years after breast-preserving surgery with axillary lymph node dissection and radiotherapy. Various therapies which have been employed are radiotherapy and isolated limb perfusion with cytostatic agents. Since our patient had a huge lesion with additional chest wall involvement, neither approach represented a good option. Radiological staging showed no evidence of further lesions or metastases. We started infusion therapy with liposomal doxorubicin (20 mg/m² body surface) fort six cycles at regular intervals of 14 days. The patient tolerated the therapy well. Palmar-plantar erythrodysesthesia, a well-known side effect of doxorubicin, did develop. Because the disease was stable, the therapy interval was increased to six weeks after the 6th cycle. The patient has shown no recurrence for eight months. STS is avery rare variant of an angiosarcoma with poor prognosis. The case report shows that liposomal doxorubicin provides an effective therapeutic option.

Das Stewart-Treves-Syndrom (STS) ist ein lymphödemassoziiertes Angiosarkom, das überwiegend bei Patientinnen nach Mastektomie mit axillärer Lymphknotenentfernung vorkommt. Wir berichten über eine 55jährige Patientin, bei der es sieben Jahre nach brusterhaltender Mammakarzinom-Operation mit axillärer Lymphadenektomie und anschließender Bestrahlung zum Auftreten eines STS im Bereich des linken Lymphödem-Armes kam. Bislang wurden zur Behandlung des STS unterschiedliche Therapiestrategien diskutiert. Hierzu gehören die Radiatio Oder Zytostatika-Extremitätenperfusion. Beides kam im vorliegenden Fall aufgrund der erheblichen Größe des Befundes und des Bestehens einzelner Hautveränderungen an der Thoraxwand nicht in Betracht. Das radiologische Staging zeigte keinen Hinweis für weitere Herde des STS bzw. Metastasierung. Daher begannen wir 6 Zyklen einer Infusions-Therapie mit liposomal verkapseltem Doxorubicin (20 mg/m² Körperoberfläche) in zweiwöchigem Abstand. Die Patientin tolerierte die Therapie gut. Es kam allerdings zum Auftreten einer palmoplantaren Erythrodysästhesie als bekannte Nebenwirkung von Doxorubicin. Aufgrund des stabilen Krankheitszustandes konnte nach dem 6. Zyklus das Intervall auf 6 Wochen verlängert werden. Die Patientin ist seit 8 Monaten rezidivfrei. Das STS ist eine sehr seltene Form eines Angiosarkoms mit schlechter Prognose. Der hier vorgestellte Fall zeigt, daß liposomal verkapseltes Doxorubicin neben den bislang beschriebenen Therapieformen eine wirksame Option darstellt.