Splenic Lymphoma with Villous Lymphocytes - Difficulties in Differential Diagnosis

Azémar, M.
Masche, A.
Schaefer, H. E.
Unger, C.

^aKlinik für Tumorbiologie an der Albrecht-Ludwigs-Universität Freiburg i. Br.
^bPathologisches Institut, Albrecht-Ludwigs-Universität Freiburg i. Br.

Dr. med. M. Azémar Klinik für Tumorbiologie Breisacher Straße 117 D-79106 Freiburg (Germany)

Onkologie 21(3):p 235-239, June 1998.

Summary

Case Report:

We describe the case of a 68-year-old woman who presented with a mild leukocytosis and splenomegaly primarily referred to a hairy cell leukemia, but twelve weeks of treatment with interferon alpha failed to improve lymphocytosis, splenomegaly or B symptoms. On reexamination of cytological, histological and immunological features the diagnosis was reconsidered in favor of two uncommon forms of low-grade Non-Hodgkin's Lymphoma, namely hairy-cell leukemia variant (HCL-V) and splenic lymphoma with villous lymphocytes (SLVL). Our patient presented with a moderate lymphocytosis without neutropenia nor monocytopenia. Most of the lymphoid cells in the peripheral blood showed a polar distribution of the villous cytoplasmic projections arguing in favor of SLVL. The immunologic marker profile excludes the HCL. In favor of HCL-V or SLVL are the lack of expression of CD25 and B-ly7 (CD103). Clinical and immunological features as well as the unresponsiveness to alpha interferon favor the diagnosis of SLVL, although the immunophenotype of circulating cells is also compatible with a variant form of HCL.

Conclusion:

This is an example for the frequently encountered difficulties in the differential diagnosis of leukemic low-grade lymphoma, especially in the cases with hairy projections of the cytoplasma, although a distinction between those entities has clear therapeutic implications.

Kasuistik:

Wir beschreiben den Fall einer 68jährigen Frau, die sich mit leichter Leukozytose und Splenomegalie vorstellte. Im peripheren Blutausstrich wurden Lymphozyten mit zytoplasmatischen Ausläufern beobachtet. Diese Befunde wurden primär als Haarzell-Leukämie (HCL) gedeutet. Eine Therapie mit Interferon alpha führte zu keiner Besserung. Die Differentialdiagnose konnte schließlich auf die Haarzell-Leukämie Variante (HCL-V) und das Splenische Lymphom mit villösen Lymphozyten (SLVL) eingeschränkt werden. Unsere Patientin wies eine moderate Lymphozytose ohne Neutropenie oder Monozytopenie auf. Die Mehrzahl der lymphoiden Zellen zeigte eine polförmige Anordnung der haarförmigen zytoplasmatischen Ausläufer. Diese morphologischen Eigenschaften der leukämischen Zellen sind vereinbar mit der Diagnose eines SLVL, obwohl der Immunophänotyp der zirkulierenden leukämischen Zellen einer Variantenform der HCL entsprechen kann.

Schlußfolgerung:

Dieser Fall spiegelt die Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose von leukämischen niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen insbesondere mit zytoplasmatischen Ausläufern wider. Der Ausschluß einer HCL gelingt jedoch mit Hilfe der Immunzytologie und vermeidet hiermit kostspielige und unwirksame Therapien.