Diagnosis and Treatment of Paraneoplastic Neurological Disorders

In about two thirds of cases, patients with paraneoplastic neurological disorders present to the neurologist without a known tumor. Due to the ongoing immune response, this tumor tends to stay biologically relatively benign, and therefore difficult to diagnose. In patients with a known tumor, the neurological symptoms often precede a tumor recurrence. In both scenarios, anti-neuronal antibodies are an invaluable diagnostic help to the clinician, and may be supplemented by other diagnostic tests such as MRI, CSF, and electrophysiology. Tumor therapy remains the mainstay of therapeutic options, although early immune therapy must be started in parallel. It is hoped that the recent fundamental advances in understanding the autoimmune pathology of these disorders, especially the role of cytotoxic T cells, will eventually lead to more effective treatment options.

Etwa zwei Drittel der Patienten mit paraneoplastischen neurologischen Erkrankungen kommen zunächst zum Neurologen, da der Tumor nicht bekannt ist. Aufgrund der begleitenden Immunreaktion verhält sich dieser Tumor relativ gutartig, und ist daher auch relativ schwer zu diagnostizieren. Bei Patienten mit bereits bekanntem Tumor ist das Neuauftreten oder die Verschlechterung bestehender neurologischer Symptome immer ein Warnzeichen für ein Tumorrezidiv. In beiden Situationen ist das Vorliegen von anti-neuronalen Antikörpern diagnostisch sehr hilfreich, sie komplementieren andere diagnostische Maβnahmen wie MRT, Liquor- und Elektrophysiologie. Die Tumortherapie ist weiterhin die wichtigste therapeutische Maβnahme; eine begleitende Immuntherapie sollte parallel dazu eingeleitet werden. Die Fortschritte im Verständnis der autoimmunen Pathogenese dieser Syndrome, insbesondere die Rolle zytotoxischer T-Zellen, werden hoffentlich bald zu effektiveren Behandlungsmöglichkeiten führen.